1.3 Histologisk klassificering av RCC

WHO:s histologiska klassificering av njurcellskarcinom (2016) bygger på tumörcellernas morfologi och uppbyggnad samt molekylära och genetiska egenskaper. Även om nya subtyper har identifierats är de vanligaste:1,2

  • Klarcellig RCC
  • Icke klarcellig
    • papillär RCC
    • Kromofob RCC
    • Samlingsrörscancer
    • Oklassificerad RCC

Klassificeringen är viktig eftersom subtyperna uppvisar olika klinisk progression. Kromofob RCC och papillär RCC typ 1 är de minst aggressiva, medan klarcellig RCC, samlingsrörscancer och papillär RCC typ 2 är de mest aggressiva.

A
B
C
D
A: Klarcellig RCC (ccRCC)3-6,8
  • Utgår från proximala tubuli
  • Detta är den vanligaste subtypen (70–75 %)
  • Makroskopiskt är tumören guldgul. Mikroskopiskt ses cancercellerna med klar cytoplasma
  • Kännetecknas oftast av en defekt i von-Hipple-Lindau-(VHL)-genen
B: Papillär RCC (PapRCC)3,4,7
  • Utgår från proximala tubuli
  • Är den näst vanligaste subtypen (10–15 %)
  • PapRCC kan delas in i typ 1 (1/3) och typ 2 (2/3) baserat på cellernas morfologiska utseende
  • PapRCC är oftast små tumörer som kan vara multifokala
  • De är vanligtvis väldefinierade, omgivna av en tjock pseudokapsel. Aktivering av MET-signalvägen (oftast typ 1) eller mutation i fumarathydratas (typ 2) kan ses
C: Kromofob RCC3,4
  • Utgår från distala tubuli
  • Sällsynt subtyp (4–5 %)
D: Samlingsrörscancer3,4
  • Utgår från distala tubuli/samlingsrör
  • Mycket sällsynt subtyp (<0,2 %)

Andra viktiga patologiska prognostiska faktorer som bör inkluderas i histologibeskrivningen:1,2

  1. Förekomst av rabdoid eller sarkomatoid morfologi, som representerar en extrem form av tumördedifferentiering
  2. WHO:s graderingssystem (grad 1–4): I denna klassificering baseras grad 1–3 på tumörcellernas nukleolmorfologi, medan grad 4 baseras på nukleär morfologi (extrem nukleär pleomorfism, multinukleära jätteceller) och/eller förekomst av sarkomatoid och/eller rabdoid dedifferentiering. Denna klassificering har endast validerats för ccRCC och papRCC
  3. Förekomst av nekros
  4. Kärlinvasion
  5. pT-, pN- och eventuellt pM-stadium (Se avsnittet om anatomisk stadieindelning av RCC)
  6. Leibovich-poäng, som är en summa av 5 histologiska parametrar.
    1. pT stadium (0–4)
    2. pN stadium (0–2)
    3. Tumörstorlek (0–1)
    4. Fuhrmangradering baserad på kärnmorfologi och separat graderad från 1 till 4 och poäng från 0 till 3. Fuhrmangrad 1 och 2 = 0 poäng, grad 3 = 1 poäng och grad 4 = 3 poäng
    5. Nekros (0–1)

Leibovich-poängen kan ligga mellan 0 och 11. Ju högre poäng, desto större risk för recidiv.

Referenser

  1. DaRenCa guidelines
  2. ESMO, The 2016 WHO classification of tumours of the urinary system and male genital organs – Part A: renal, penile and testicular tumours. Moch et al. Eur Urol 2016 (70)
  3. Deng FM, Melamed J. Histologic variants of renal cell carcinoma: does tumor type influence outcome? ol Clin North Am. 2012;39(2):119-132, v
  4. Delacroix Jr SE, Wood CG, Jonasch E. Renal neoplasia. I: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL, Brenner BM, eds. Brenner & Recter’s The Kidney. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:1508-1535
  5. Linehan WM, Rini BI, Yang JC. Cancer of the kidney. I: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2011:1161-1182
  6. Choueiri TK, Escudier B, Powles T, et al. Cabozantinib versus Everolimus in Advanced Renal-Cell Carcinoma. N Engl J Med. 2015;373(19):1814-1823
  7. Zhou M, Hattab EM, Eble JN, Cheng L. Neoplasms of the kidney. I: Zhou M, Galluzi-Magi C, eds. Genitourinary Pathology. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:306-377
  8. Lenehan & Zbar Cancer cell 2004

Sjekk kunnskapen din

WHOs klassifiseringssystem inndeler RCC i

(Du besvarer quizen helt anonymt!)

Det er riktig!

Det er ikke riktig!

Utforska den här kapitelmenyn