1.3 Histologisk klassifikation af RCC
WHO’s histologiske klassifikation af renalcellecarcinomer (2022) er baseret på tumorcellernes morfologi og arkitektur samt molekylære og genetiske karakteristika. Selvom der er identificeret nye undertyper, er de mest almindelige:1,2
- Clearcelle-RCC
- Non-clearcelle
- Papillært RCC
- Kromofobt RCC
- Samlerørs-RCC
- Uklassificerbart RCC
Inddelingen er vigtig, idet de enkelte undertyper udviser forskellige kliniske forløb. Kromofobt RCC og papillært RCC er de mindst aggressive, hvorimod clearcelle RCC og samlerørs-RCC er de mest aggressive.
A
B
C
D
A: Clearcelle-RCC (ccRCC)2-5,7
- Udgår fra de proksimale tubuli
- Det er den mest almindelige undertype (70-75 %)
- Makroskopisk er tumoren gyldengul. Mikroskopisk fremtræder kræftcellerne med klart cytoplasma
- Er oftest karakteriseret ved en defekt i von-Hipple-Lindau (VHL)-genet
B: Papillært RCC (papRCC)2,3,6
- Udgår fra de proksimale tubuli
- Er den næsthyppigste undertype (10-15%)
- PapRCC inddeles, siden 2022, ikke længere i type 1 og type 2, men betegnes nu samlet som papRCC.
- PapRCC er oftest små tumorer, som kan være multifokale
C: Kromofobt RCC2,3
- Udgår fra de distale tubuli
- Sjælden undertype (4-5 %)
D: Samlerørs- RCC2,3
- Udgår fra de distale tubuli/samlerør
- Meget sjælden undertype (<0,2%)
Øvrige vigtige patologiske prognostiske faktorer, der bør fremgå af histologibeskrivelsen:2,3
- Tilstedeværelsen af rhabdoid eller sarkomatoid7 morfologi, som repræsenterer en ekstrem form for dedifferentiering af tumoren
- WHOs graderingssystem (grad 1-4): I denne klassifikation er grad 1-3 baseret på nukleolemorfologi i tumorcellerne, mens grad 4 baseres på kernemorfologi (ekstrem kernepleomorfi, multinukleære kæmpeceller) og/eller tilstedeværelsen af sarkomatoid og/eller rhabdoid dedifferentering. Denne klassifikation er kun valideret i ccRCC og papRCC
- Tilstedeværelse af nekrose
- Karinvasion
- pT, pN evt. pM-stadium (Se afsnit om anatomisk stadieinddeling af RCC)
- Leibovich score, som er en sum af 5 histologiske parametre.
- pT-stadium (0-4)
- pN-stadium (0-2)
- Tumorstørrelse (0-1)
- Fuhrman gradering, som er baseret på kernemorfologi og som særskilt graderes fra 1-4 og scores fra 0-3. Fuhrmangrad 1 og 2 = score 0, grad 3 = score 1 og grad 4 = score 3
- Nekrose (0-1)
Leibovich score kan være mellem 0 og 11. Jo større score, jo større er risikoen for recidiv.
Referencer
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and Male Genital Tumours. In: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 8. 2022. ISBN 978-92-832-4512-4.
- Moch, H., et al. The 2022 World Health Organization Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol, 2022. 82: 458.
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and Male Genital Tumours. In: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 8. 2022. ISBN 978-92-832-4512-4.
- Hora, M., et al. European Association of Urology Guidelines Panel on Renal Cell Carcinoma Update on the New World Health Organization Classification of Kidney Tumours 2022: The Urologist’s Point of View. Eur Urol, 2023. 83: 97.
- Amin, M.B., et al. Collecting duct carcinoma versus renal medullary carcinoma: an appeal for nosologic and biological clarity. Am J Surg Pathol, 2014. 38: 871.
- Abern, M.R., et al. Characteristics and outcomes of tumors arising from the distal nephron. Urology, 2012. 80: 140.
- European Association of Urology. EAU Guidelines on Renal Cell Carcinoma 2024. Available from: https://uroweb.org/guidelines/renal-cell-carcinoma/chapter/epidemiology-aetiology-and-pathology
