1.3 Histologisk klassifisering av RCC
WHOs histologiske klassifisering av nyrecellekarsinomer (2016) er basert på morfologi og oppbygning av tumorceller, samt molekylær og genetisk karakteristikk. Nye undertyper er identifisert, men dette er de vanligste:1,2
- Klarcellet RCC
- Ikke-klarcellet
- Papillær RCC
- Kromofob RCC
- Samlerørs-RCC
- Uklassifisert RCC
Klassifiseringen er viktig da de enkelte undertypene viser ulik klinisk progresjon. Kromofob RCC og papillær RCC er de minst aggressive, mens klarcellet RCC og samlerørs-RCC er de mest aggressive.
A
B
C
D
A: Klarcellet RCC (ccRCC)2-5,7
- Utgår fra de proksimale tubuli
- Det er den vanligste undertypen (70-75 %)
- Makroskopisk ser tumoren gyllengul ut. Mikroskopisk ses kreftcellene med klar cytoplasma
- Oftest karakterisert ved en defekt i von-Hipple-Lindau (VHL)-genet
B: Papillær RCC (papRCC)2,3,6
- Utgår fra de proksimale tubuli
- Er den nest vanligste undertypen (10-15 %)
- PapRCC deles, siden 2022, ikke i type 1-2, men samlet som papRCC
- PapRCC er oftest små tumorer som kan være multifokale
C: Kromofob RCC2,3
- Utgår fra de distale tubuli
- Sjelden undertype (4-5 %)
D: Samlerørs-RCC2,3
- Utgår fra distale tubuli/samlerør
- Svært sjelden undertype (<0.2%)
Andre viktige patologiske prognostiske faktorer som bør tas med i den histologiske beskrivelsen:2,3
- Rhabdoid eller sarkomatoid morfologi, som representerer en ekstrem form for tumordifferensiering
- WHOs graderingssystem (grad 1–4): I denne klassifiseringen er grad 1-3 basert på nukleolemorfologi i tumorcellene, mens grad 4 er basert på nukleær morfologi (ekstrem nukleær pleomorfisme, flerkjernede kjempeceller) og/eller forekomst av sarkomatoid og/eller rhabdoid differensiering. Denne klassifiseringen er kun validert ved ccRCC og papRCC
- Forekomst av nekrose
- Vaskulær involvering
- pT, pN og om mulig pM-stadium (Se avsnittet om anatomisk stadieinndeling av RCC)
- Leibovich-score, som er summen av 5 histologiske parametre.
- pT-stadium (0–4)
- pN-stadium (0–2)
- Tumorstørrelse (0–1)
- Fuhrman-gradering er basert på kjernemorfologi og er separat gradert fra 1–4 og med score fra 0–3. Fuhrmangrad 1 og 2 = score 0, grad 3 = score 1 og grad 4 = score 3
- Nekrose (0–1)
Leibovich-score kan være mellom 0 og 11. Jo høyere poengsummen er, desto større er risikoen for residiv.
Referanser
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and Male Genital Tumours. In: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 8. 2022. ISBN 978-92-832-4512-4.
- Moch, H., et al. The 2022 World Health Organization Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol, 2022. 82: 458.
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and Male Genital Tumours. In: WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 8. 2022. ISBN 978-92-832-4512-4.
- Hora, M., et al. European Association of Urology Guidelines Panel on Renal Cell Carcinoma Update on the New World Health Organization Classification of Kidney Tumours 2022: The Urologist’s Point of View. Eur Urol, 2023. 83: 97.
- Amin, M.B., et al. Collecting duct carcinoma versus renal medullary carcinoma: an appeal for nosologic and biological clarity. Am J Surg Pathol, 2014. 38: 871.
- Abern, M.R., et al. Characteristics and outcomes of tumors arising from the distal nephron. Urology, 2012. 80: 140.
- European Association of Urology. EAU Guidelines on Renal Cell Carcinoma 2024. Available from: https://uroweb.org/guidelines/renal-cell-carcinoma/chapter/epidemiology-aetiology-and-pathology
